Синдром маркуса гунна детей

Информация

Описание аномалии

Синдром Маркуса-Гунна также называется пальпебромандибулярной синкинезией. Это врожденная патология. Случаи, когда она приобреталась, немногочисленны. Да и сам недуг относится к редким.

Сопровождается аномалия опущением верхнего века, сочетается с синкинезиями. Они проявляются в следующем: когда человек двигает челюстью, то веко, пораженное птозом, приподнимается.

Важно оговориться, что болезнь часто сопровождают другие патологии. Как правило, это амблиопия и страбизм.

Содержание

  1. Описание
  2. Дополнительные факты
  3. Причины
  4. Симптомы
  5. Диагностика
  6. Дифференциальная диагностика
  7. Лечение

Названия

 Название: Синдром Маркуса Гунна.


Синдром Маркуса Гунна
Синдром Маркуса Гунна

Описание

 Синдром Маркуса Гунна. Это полиэтиологическое заболевание органа зрения, проявляющееся блефароптозом верхнего века, которое самопроизвольно приподнимается при движениях в височно – нижнечелюстном суставе. Диагностика включает в себя сбор анамнеза, проведение наружного осмотра, рентгенографии, магнитно-резонансной томографии (МРТ), офтальмоскопии, визометрии, биомикроскопии. Тактика лечения зависит от степени выраженности птоза. При минимальных проявлениях хирургическое вмешательство не показано. При тяжелом течении проводится тарзомиоэктомия, частичная резекция леватора верхнего века с его последующим укреплением при помощи аутотрансплантата.


Дополнительные факты

 Синдром Маркуса Гунна или пальпебромандибулярная синкинезия – это редкая, зачастую врожденная патология в офтальмологии, проявляющаяся птозом верхнего века в комбинации с синкинезиями. Данное заболевание впервые было описано в 1883 году английским офтальмологом М. Гунном, который наблюдал клиническую симптоматику синдрома у пятнадцатилетнего ребенка. Согласно статистическим данным, патология встречается у 5% больных с врожденным блефароптозом. Синдром Маркуса Гунна распространен повсеместно. Среди представителей женского и мужского пола встречается с одинаковой частотой. Как правило, первые признаки заболевания у детей выявляют в период грудного вскармливания. Родители обращают внимание на синхронные с открыванием рта движения верхнего века.


Синдром Маркуса Гунна
Синдром Маркуса Гунна

Причины

 Врожденная форма синдрома Маркуса Гунна чаще развивается спорадически. В редких случаях отмечается аутосомно-доминантный тип наследования. Приобретенная форма может возникать у пациентов с прогрессирующей ишемией головного мозга, черепно-мозговой травмой, энцефалитом. Реже провоцирующим фактором выступает поражение лицевого нерва во время хирургических вмешательств, удаления зуба или инвазивных косметологических процедур. В механизме развития пальпебромандибулярной синкинезии Маркуса Гунна главную роль играет образование патологических связей между глазодвигательным, тройничным и лицевым нервами. При этом очаг аномальной импульсации расположен супрануклеарно.
Согласно филогенетической теории причиной развития заболевания является рудиментарная жаберно-оральная синкинезия, т. У рыб во время открытия ротовой полости жаберные дуги приподнимаются. Основой для их формирования у человека могут стать врожденные или приобретенные поражения пирамидной системы. При этом компенсаторная активизация подкорковых структур головного мозга провоцирует развитие клинических проявлений синдрома Маркуса Гунна.


Симптомы

 Для синкинетического синдрома Маркуса Гунна характерен птоз верхнего века в сочетании с неконтролируемым подниманием века при движениях в височно-нижнечелюстном суставе. Первые проявления врожденной формы обнаруживаются во время кормления ребенка. При открытии рта пораженное блефароптозом веко поднимается. Данный процесс не контролируется волевыми усилиями и происходит при всех провоцирующих движениях нижней челюсти. В более зрелом возрасте больные отмечают, что открытие глаза также провоцируют движения нижней челюсти в сторону, противоположную зоне поражения, выдвижение кпереди, сжатие зубов и даже движения губами. Однако интенсивность клинической симптоматики может значительно варьировать у конкретных индивидуумов.


Диагностика

 Диагностика синдрома Маркуса Гунна основывается на анамнестических данных, результатах наружного осмотра, рентгенографии, магнитно-резонансной томографии (МРТ), офтальмоскопии. Дополнительные методы исследования – визометрия, биомикроскопия. В редких случаях в анамнезе у пациентов наблюдаются семейные формы заболевания, но чаще врожденная патология развивается спорадически. Больные приобретенной формой синдрома Маркуса Гунна зачастую отмечают травматические повреждения глаза, предшествующие появлению клинической симптоматики. При наружном осмотре визуализируется птоз одного, реже обоих век, который самостоятельно ликвидируется при движениях в височно-нижнечелюстном суставе.
Рентгенография проводится в случае приобретенной формы для выявления органических повреждений. Метод МРТ позволяет обнаружить патологическую взаимосвязь между глазодвигательным, тройничным и лицевым нервом. Как правило, аномальные очаги расположены супрануклеарно. Следствием указанных изменений может быть гипотрофия жевательной мышцы и круговой мышцы глаза. При проведении офтальмоскопии патологических изменений со стороны зрительного нерва не обнаруживается. Методом биомикроскопии можно выявить гиперемию и отечность конъюнктивы. Острота зрения, как правило, соответствует норме.


Дифференциальная диагностика

 Дифференциальную диагностику синдрома Маркуса Гунна необходимо проводить с врожденным птозом. При данной патологии движения нижней челюсти не способствуют поднятию века. Пальпебромандибулярная синкинезия относится к числу неврогенных птозов, поэтому для постановки диагноза помимо обследования у офтальмолога необходима консультация невропатолога.


Лечение

 Хирургическое лечение при синдроме Маркуса Гунна показано пациентам с выраженным птозом и синкинезиями, которые нарушают нормальную жизнедеятельность. Также показанием является пальпебромандибулярная синкинезия в сочетании со страбизмом и амблиопией. При легком течении заболевание не требует специфического лечения. Выбор методики операции зависит от степени выраженности птоза. В случае минимальных клинических проявлений рекомендовано проведение тарзомиоэктомии. При сохранении функциональной способности леватора верхнего века производят его частичную резекцию с последующим укреплением при помощи аутотрансплантата (связка Уитналла).
Для профилактики развития страбизма и амблиопии птоз у детей с тяжелым течением синдрома Маркуса Гунна устраняют после 3-4 лет. С целью ликвидации косметического дефекта у пациентов с неосложненным течением операцию рекомендовано проводить после 15 лет. Своевременные оперативные вмешательства обеспечивают восстановление функции век, нормальное развитие зрительного анализатора, но не могут полностью устранить проявления синкинеза. В послеоперационном периоде показано местное применение антисептических растворов для промывания, антибактериальных средств в виде капель или мазей.

Описание заболевания

Симптом Маркуса Гунна наблюдается примерно у 5% пациентов, имеющих врожденный блефароптоз. Последний может быть односторонним (69% диагностируемых случаев) и двусторонним (31% ситуаций).

Это не только косметический дефект, придающий лицу апатичное выражение и провоцирующий постоянное положение приподнятых бровей. Пальпебромандибулярная синкинезия механически затрудняет зрение, препятствует нормальному развитию зрительного анализатора.

По степени выраженности блефароптоз бывает:

  • частичный – незначительно закрывает треть зрачка;
  • неполный — он перекрыт уже на 2/3;
  • полный — зрачок не виден вообще.

Синдром маркуса гунна детей

Еще различают истинный и ложный блефароптоз. Псевдоптоз наблюдается при значительном скоплении жировой клетчатки под кожей (грыже века), уменьшении упругости глазных яблок.

Синдром Гунна, также называемый как пальпебромандибулярный, представляет собой, обычно врожденный, но может быть приобретен и посредством травм, птоз одного или обоих век. А птоз, проще говоря, означает опущение органа. В тридцати процентах случаев сопровождается косоглазием, в двадцати – амблиопией, в двенадцати – анизометропией.

Случаи проявления этой патологии чрезвычайно редки, но это не отменяет того факта, что она являет собой достаточно серьезную проблему, сильно осложняющую жизнь ее обладателя.

Рассказывая про синдром Маркуса-Гунна, нужно отметить, что эта аномалия наблюдается у 5% пациентов, страдающих врожденным блефароптозом. Так называется состояние, при котором нижнее или верхнее веко опускается, прикрывая часть зрачка. Блефароптоз бывает двусторонним (31% случаев) и односторонним (69%).

Синдром Маркуса-Гунна не является только лишь косметическим дефектом, как может показаться некоторым. Это заболевание, которое механически усложняет зрение, а также создает препятствия для нормального развития зрительных анализаторов.

синдром маркуса гунна детей лечение

По степени выраженности синдром делится на следующие виды:

  • Частичный. 1/3 зрачка незначительно прикрыта.
  • Неполный. Зрачок перекрыт на 2/3.
  • Полный. Зрачка не видно вообще.

Также бывает ложный и истинный синдром. Псевдоптоз обычно возникает в тех случаях, когда под кожей скапливается жировая клетчатка. Это еще называется грыжей века. Также ложный синдром может возникнуть вследствие уменьшения упругости глазных яблок.

Характерная симптоматика

Исходя из всего вышесказанного, можно было уже понять, как проявляется синдром Маркуса-Гунна. Фото тоже способны помочь разобраться в визуальной симптоматике.

Но описать, все-таки, стоит. Проявляется недуг в следующем: один или оба глаза не открываются полностью, когда человек пребывает в спокойном состоянии. Пораженное веко (одно или оба) поднимаются рефлекторно, если больной разговаривает или пережевывает пищу.

То, насколько выражены эти проявления, зависит от индивидуальных особенностей пациента. Но в любом случае каждому больному приходится прикладывать существенные усилия для того, чтобы сомкнуть глаза. Это, конечно же, вызывает повышенную усталость и утомляемость. Результатом становится хроническая повышенная слезоточивость.

Кстати, у маленьких детей синдром Маркуса-Гунна, о лечении которого будет рассказано далее, проявляется и другими симптомами. У ребенка может наблюдаться слабость, отечность века, непрекращающееся слезотечение.

Сами пациенты отмечают, что с возрастом клинические проявления становятся слабее. Но диагностические пробы говорят о том, что люди просто приобретает навыки маскирования симптомов.

В спокойном состоянии не открывается полностью один или оба глаза вследствие блефароптоза. Наблюдается синкинезия — рефлекторный подъем века при движениях челюсти (во время разговора, пережевывания пищи).

Выраженность опущения птозированного века, а также величина зависимости его подъёма от движений рта может быть различной.

Для смыкания глаз приходится прикладывать определенные усилия. В итоге – они быстро устают, наблюдается повышенная слезоточивость.

Дополнительные факты

Синдром Маркуса Гунна или пальпебромандибулярная синкинезия – это редкая, зачастую врожденная патология в офтальмологии, проявляющаяся птозом верхнего века в комбинации с синкинезиями. Данное заболевание впервые было описано в 1883 году английским офтальмологом М. Гунном, который наблюдал клиническую симптоматику синдрома у пятнадцатилетнего ребенка.

Согласно статистическим данным, патология встречается у 5% больных с врожденным блефароптозом. Синдром Маркуса Гунна распространен повсеместно. Среди представителей женского и мужского пола встречается с одинаковой частотой. Как правило, первые признаки заболевания у детей выявляют в период грудного вскармливания. Родители обращают внимание на синхронные с открыванием рта движения верхнего века.

Гимнастика

К сожалению, лечение синдрома века Маркуса-Гунна (с нижнечелюстной синкинезией или каким-либо иным сопутствующим симптомом) не представляется возможным. Потому что патология врожденная. Но уменьшить ее проявление реально. Вот некоторые упражнения, которые можно делать в домашних условиях:

  • Взгляд направлен вперед. 5 раз произвести круговые движения глазами в медленном темпе по часовой стрелке.
  • Посмотреть вверх, открыть рот, начать часто и быстро моргать. Делать в течение 30 секунд. В последующие дни понемногу увеличивать время.
  • Сомкнуть веки, досчитать до 5, после чего резко распахнуть глаза, направив взор вперед. Сделать 6 повторений.
  • Глаза закрыть. Немного оттянуть кожу внешних уголков глаз, и в таком положении максимально поднять веки.

Тренироваться каждый день. Говорят, это эффективный комплекс упражнений, помогающий бороться с синдромом Маркуса-Гунна.

Симптомы

Для синкинетического синдрома Маркуса Гунна характерен птоз верхнего века в сочетании с неконтролируемым подниманием века при движениях в височно-нижнечелюстном суставе. Первые проявления врожденной формы обнаруживаются во время кормления ребенка. При открытии рта пораженное блефароптозом веко поднимается.

Данный процесс не контролируется волевыми усилиями и происходит при всех провоцирующих движениях нижней челюсти. В более зрелом возрасте больные отмечают, что открытие глаза также провоцируют движения нижней челюсти в сторону, противоположную зоне поражения, выдвижение кпереди, сжатие зубов и даже движения губами. Однако интенсивность клинической симптоматики может значительно варьировать у конкретных индивидуумов.

Массаж

Физическое воздействие на веки также способно помочь. Для начала нужно очистить поверхность от макияжа (если таковой имеется) и обработать руки антибактериальным средством. Потом нанести немного массажного масла и начать процедуру. Действия максимально просты:

  • Верхнее веко нужно поглаживать от внутреннего уголка к наружному.
  • Нижнее – в противоположную сторону.

лечение синдрома маркуса гунна

Когда массаж будет окончен, рекомендуется на 10 минут прикрыть глаза ватными дисками, предварительно смоченными в свежем ромашковом настое.

Способы лечения

Единственным методом полного избавления от патологии является хирургическое вмешательство, но это возможно только при достижении больным определенного возраста. Первым делом проводится операция с целью восстановления функции мышц века, только после этого можно начинать подумывать о походе к пластическому хирургу.

При птозе только с одной стороны нужно провести процедуру достаточно в раннем возрасте, точнее, с трех до четырех лет. Делается это из тех соображений, чтобы не допустить осложнений, то есть возникновения сравнительно часто сопутствующих данному синдрому амблиопии и косоглазию. В случае если повреждены оба глаза, следует обратиться к специалисту, так как необходимо претерпеть процесс в таком же возрасте для исправления неправильного положения головы.

Если болезнь приобретена в результате травмы, исправить произошедшее следует во время первой операции при обработке ран. Также возможно «лечь под нож» спустя шесть – десять месяцев после несчастного случая. Для того чтобы откорректировать внешний вид, это можно сделать после двенадцати, а лучше пятнадцати лет. В таком возрасте уже наверняка заканчивается главная стадия формирования скелета лица.

Лечение требуется только при сильно выраженном птозе. В остальных случаях больные учатся жить с этим недугом или не обращать попросту на него внимания. Научно не доказано, но многие пациенты отмечают облегчение и улучшение своего состояния с возрастом абсолютно без какого-либо вмешательства.

Хирургическое лечение при синдроме Маркуса Гунна показано пациентам с выраженным птозом и синкинезиями, которые нарушают нормальную жизнедеятельность. Также показанием является пальпебромандибулярная синкинезия в сочетании со страбизмом и амблиопией. При легком течении заболевание не требует специфического лечения.

Выбор методики операции зависит от степени выраженности птоза. В случае минимальных клинических проявлений рекомендовано проведение тарзомиоэктомии. При сохранении функциональной способности леватора верхнего века производят его частичную резекцию с последующим укреплением при помощи аутотрансплантата (связка Уитналла).

Для профилактики развития страбизма и амблиопии птоз у детей с тяжелым течением синдрома Маркуса Гунна устраняют после 3-4 лет. С целью ликвидации косметического дефекта у пациентов с неосложненным течением операцию рекомендовано проводить после 15 лет. Своевременные оперативные вмешательства обеспечивают восстановление функции век, нормальное развитие зрительного анализатора, но не могут полностью устранить проявления синкинеза.

Экстренная помощь

Она может потребоваться, если синдром возник из-за неудачно проведенной ботулинотерапии. В таких ситуациях пациенту назначается особое лечение синдрома Маркуса-Гунна:

  • Прием препарата «Прозерин».
  • Введение витаминов В6 и В1 инъекционно.
  • Массаж лица.
  • Физиотерапевтические процедуры.

Все перечисленное направлено на восстановление мышечных функций. Сама патология исчезает за 1-2 месяца. Иногда может потребоваться больше времени.

Это же лечение показано в тех случаях, когда синдром возникает по нейрогенной причине. Либо при ложной форме.

При формировании блефароптоза вследствие неудачно выполненной ботулинотерапии назначается Прозерин, инъекционное введение витаминов В1 и В6, физиотерапевтические процедуры, массаж лица. Однако все эти меры лишь в незначительной степени способствуют восстановлению функций мышц. Обычно патология исчезает самостоятельно за 1-2 месяца.

Безоперационное лечение синдрома Маркуса Гунна возможно также при ложной форме болезни или нейрогенной причине синдрома.

Коррекция выполняется назначением физиопроцедур (электрофорез с раствором Прозерина, Дарсонваль, микротоки, гальванотерапия) и массажа.

В домашних условиях пользу приносит специальная гимнастика, повышающая тонус мышц верхней части лица и укрепляющая их, применение лифтингового крема, протирание лица настойкой из березовых листьев, соком картофеля, отваром корня петрушки, обработкой кубиками льда.

Гимнастические упражнения при блефароптозе заключаются в:

  • круговом движении глаз (голова при этом надежно зафиксирована);
  • максимальном раскрытии глаз в и удержании их в таком положении около 10 с с последующим закрытием и напряжением мышц на то же время (процедура повторяется до 6 раз);
  • быстрого моргания примерно 30 с, при этом голова запрокинута назад (повтор до 7 раз);
  • опускания глаз с задержкой взгляда на носу около 15 с и с последующим расслаблением (до 6 раз).

Поскольку формирование глазной щели происходит до 10 лет, то детям назначается фиксация века медицинским пластырем. Этот способ применяют также как кратковременную помощь после ботулинотерапии или воспалении конъюнктивы. Если блефароптоз до 3 см, то возможно самостоятельно научиться контролировать с помощью жевательных мышц опускание века.

Радикальный способ лечения показан при врожденном синдроме Маркуса Гунна у детей и неэффективности длительной (более 6 месяцев) консервативной терапии. Процедура разрешена с 5 лет. Выполняется под общим наркозом. Швы удаляются обычно спустя 2 недели.

Операции для устранения блефароптоза разделяют на 3 группы:

  • методика Гесса – выполняется, если не функционируют ни леватор, ни верхняя прямая мышца. Подтягивание века происходит за счет использования работы лобной мышцы;
  • способ Моте – при параличе леватора с помощью верхней прямой мышцы выполняется исправление блефароптоза;
  • операция Блашковича – направлена на формирование складки леватора.
Абсолютным противопоказанием для хирургического вмешательства является паралич третьей пары черепно-мозговых нервов, а также отсутствие чувствительности роговицы глаза.

Обычно прогноз вполне благоприятный. Во взрослом и пожилом возрасте пациенты, свыкаясь с патологией и научившись контролировать жевательные мышцы, обращают на нее всё меньше внимания, привыкая к дефекту.

При синкенезии века и челюсти, ухудшающей качество жизни, необходима хирургическая операция.

синдром маркуса гунна причины возникновения

Синдром Маркуса Гунна — неприятная патология, образующая косметический дефект, способный ухудшить зрение. Однако заболевание успешно лечится оперативным путем, и в дальнейшем ничем не напоминает о себе.

Профилактика и прогноз

Об этом напоследок. Можно догадаться, что специфических методов профилактики данного заболевания не существует. Потому что оно врожденное. А вот к неспецифическим методам относится соблюдение правил безопасности при работе на производстве (ношение защитных очков, масок).

Детям, у которых был диагностирован рассматриваемый синдром, следует носить специальные пластырные повязки. На ночь их можно снимать. А днем – нет, потому что они способствуют развитию зрительного анализатора.

Также каждый человек, у которого диагностирован данный недуг, обязан дважды в год проходить у врача-офтальмолога осмотр.

В целом прогноз благоприятный. К снижению остроты зрения данный недуг не приводит. В редких случаях наблюдается такое последствие, как вторичный конъюнктивит. Явление, конечно, малоприятное, но зато быстро устраняемое.

Данная патология очень сложно поддается профилактике, но все же вероятность ее возникновения уменьшается если:

  • Уделять время занятиям физкультурой;
  • Порой не скупиться на сеансы лечебного массажа или иглоукалывания;
  • В случае травм лица пройти курс лечения инъекциями ботулотоксина;
  • Своевременный поход к врачу.

Подводя итоги, следует отметить то, что предугадать появление синдрома Маркуса-Гунна практически невозможно, но благодаря современным знаниям, инструментам, оборудованию и, конечно же, немалому количеству высококвалифицированных специалистов в сфере медицины, с ним можно бороться и с успехом преодолеть.

Оцените статью
Оптика Стиль
Adblock detector