Синдром Шегрена, болезнь Шегрена – что это такое? Сухой синдром Шегрена – причины, диагностика, симптомы, лечение

Информация

Причины развития

Сказать однозначно, почему развиваются аутоиммунные заболевания, медицина пока что не может. Потому и то, откуда берется сухой синдром Шегрена – загадка. Известно, что в развитии болезни участвуют генетические, иммунологические, гормональные и некоторые внешние факторы. В большинстве случаев толчком к развитию недуга становятся вирусы – цитомегаловирус, Эпштейн-Барра, герпеса – или такие болезни, как полимиозит, системная склеродермия, красная волчанка, ревматоидный артрит.

Есть два основных типа болезни. Но проявляются они приблизительно одинаково. Высушивание слизистых в обоих случаях развивается по причине лимфоцитарной инфильтрации экзокринных желез по ходу желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей. Если заболевание развивается как самостоятельное и появлению его ничего не предшествовало, то это первичная болезнь Шегрена.

Как показывает практика, в отдельных случаях болезнь возникает на фоне других диагнозов. По статистике, вторичный сухой синдром обнаруживается у 20 – 25% пациентов. Ставится он, когда заболевание удовлетворяет критериям таких проблем, как ревматоидный артрит, дерматомиозит, склеродермия и прочих, связанных с поражениями соединительных тканей.

Причины синдрома Шегрена до сих пор неизвестны. Факторы-провокаторы могут быть следующими:

  • гормональный дисбаланс;
  • передозировка медикаментами, различные интоксикации;
  • перегрев или переохлаждение организма;
  • инфекции, вызванные вирусами, бактериями, грибками, микоплазмами, простейшими;
  • хронический стресс, депрессия;
  • генетическая предрасположенность;
  • повышение иммунологической реактивности.

Причины патогенеза остаются не полностью исследованными, поэтому исходя из многолетних сведений, было отмечено, что заболевание обусловлено факторами внешней среды, которые негативно влияют на организм человека, имеющего предрасположенность к недугу. Болезнь Шегрена провоцируется за счёт активации иммунной системы. При этом главная роль уделяется нарушению регулирования В-лимфоцитов в крови и наличие гиперчувствительности.

Поражение экзокринных желез приводит к возникновению дегенеративных процессов, некрозу и атрофии ацинарных желез, а также снижается функциональность слюнных и слезных секретов. Помимо этого, возникает патология в нервных волокнах желез, что объясняется наличием сухости или пересыхания полостей.

Расположение слюнных и слезных желез

Если говорить простыми словами, то причины недомогания следующие:

  1. Наличие в жизни женщины физических стрессовых процессов, таких как переохлаждение и перегревы организма.
  2. Частые передозировки медикаментозных препаратов, что вызывает своего рода химические стрессы.
  3. Эмоциональные стрессы: переживания, депрессия, частые перепады настроения.
  4. Не исключается появление синдрома Шегрена и во время прогрессирования аутоиммунных заболеваний.
  5. Реакция иммунной системы при встрече с новым для неё веществом (признак гиперчувствительности).
  6. Генетическая предрасположенность.

Причина, из-за которой происходит распространение аутоиммунных процессов, заключается в отсутствии компенсирования основных потребностей организма.

Причина в генах является отчасти правомерной, так как имеется способность генов к кодированию и определению нормы реакции в определённых условиях. Таким образом, предрасположенность к заболеванию предков может отразиться на их потомках.

Это заболевание распространено чаще всего у женщин, а у мужчин проявляется только в 5–10% от силы. Это связано с наличием в организме женщин гормональных фонов во время менопауз.

Синдром Шегрена, болезнь Шегрена – что это такое? Сухой синдром Шегрена – причины, диагностика, симптомы, лечение

Не исключается поражение организма за счёт воздействия различных вирусов, гепатитов, герпеса и ротавирусов. Это утверждение является необоснованным научно, поэтому в его достоверности нет уверенности.

Таким образом, женщина, переживающая частые психические, физические или химические расстройства, является первым контингентом на прогрессирование заболевания. Помимо желез человека могут быть поражены следующие органы (при обострении):

  • Щитовидная железа;
  • Печень;
  • Почки;
  • Кожа;
  • Нервы;
  • Суставы;
  • Лёгкие.

За счёт этого заболевание относится к тяжёлым и требует незамедлительного проведения лечебно-диагностических мероприятий.

Факторы, вызывающие развитие патологии полностью не исследованы, поэтому врачи основываются на многолетних сведениях. Отмечается, что синдром, как правило, обусловлен факторами внешней среды, негативно влияющими на организм пациента, который имеет предрасположенность к патологии. Заболевание переходит в активную фазу при активации иммунной системы. Основной причиной выступает нарушение регулирование В-лимфоцитов в крови, наличие гиперчувствительности.

Возникают дегенеративные процессы, некроз, атрофия ацинарных желез, снижение слезных и слюнных секретов из-за поражения экзокринных желез. На этом фоне развивается патология нервных волокон, что приводит к пересыханию и сухости полостей. Причиной развития синдрома Шегрена может выступать:

  1. Наличие физических стрессовых ситуаций, к примеру, перегрев или переохлаждение организма.
  2. Регулярная передозировка медикаментозными препаратами, что приводит к появлению химических стрессов для человека.
  3. Эмоциональные потрясения: частые перепады настроения, депрессия, переживания.
  4. Вызывать болезнь Шегрена может прогрессирование других аутоиммунных патологий.
  5. Проявление гиперчувствительности в виде реакции иммунитета при встрече с новым для организма веществом.
  6. Генетическая предрасположенность, наследственность.

Синдром Шегрена, болезнь Шегрена – что это такое? Сухой синдром Шегрена – причины, диагностика, симптомы, лечение

Главная причина, почему происходит развитие аутоиммунных процессов – отсутствие компенсирование главных потребностей организма. Генетический фактор является отчасти правомерным, потому что есть функция генов к кодированию, определению нормы реакции при конкретных условиях. Это становится причиной предрасположенности потомков к болезни, если она была у их предков.

С чем связано возникновение синдрома, сказать точно невозможно. Некоторые исследователи считают, что недуг проявляется вследствие нетипичной реакции иммунной системы на определенные патогенные микроорганизмы. Среди таковых – вирус Эпштейн-Барр, вирус герпеса, цитомегаловирус, ВИЧ, которые могут повреждать клетки внешних желез. Все же, данная причина развития болезни еще не до конца изучена, и прямое доказательство роли названных вирусов в формировании синдрома не найдено.

Жизнедеятельность в организме попавшего вируса может стать источником изменения эпителиальных клеток внешних желез, которые рассматриваются иммунной системой, как чужеродные агенты. Организм дает иммунный ответ, активно вырабатывая антитела против измененных клеток и вирусов, вызывая разрушение первых.

Аутоиммунный тип формирования синдрома – не единственное предположение ученых. Существует и другая теория возникновения – наследственная. Проводились специальные исследования, по которым было установлено, что синдром часто возникает у лиц, чьи близкие родственники страдали данной патологией.

Итак, на проявление и развитие синдрома могут влиять такие факторы:

  • проникновение и жизнедеятельность в организме вирусной инфекции;
  • стрессовая реакция организма, формирующаяся, как иммунный ответ на вирусную инфекцию;
  • генетическая предрасположенность.

Специалисты не могут установить точные причины появления заболевания. Пути развития также до конца не установлены. Среди вероятных причин выделяется патологическая реакция со стороны иммунной системы. Привести к ней может ретровирус (некоторые виды герпеса, вирус Эпштейн-Барр, ВИЧ).

100% доказательств связи между воздействием вируса и развитием реакции нет. В результате происходящих изменений в слое эпителия иммунитет начинает воспринимать клетки, как чужеродные тела. Ответом является выработка характерного ответа.

Синдром Шегрена, болезнь Шегрена – что это такое? Сухой синдром Шегрена – причины, диагностика, симптомы, лечение

Болезнь Шегрена диагностируется у 30% пациентов, как наследственная или семейная проблема. Опасность состоит в постепенном разрушении тканей пораженной железы. Проведенные исследования позволили сделать вывод о том, что для запуска изменений необходимы сочетания неблагоприятных факторов:

  • иммунный ответ;
  • стрессовая ситуация (реакция организма на негативное состояние);
  • иммунная реакция, затрагивающая половые гормоны;
  • иммунный контроль с помощью Т-лимфоцитов.

Врачи пока не могут указать точную причину появления болезни. Существуют лишь теория, которая определяет заболевание как генетическое, но не отрицает влияния внешней среды: инфекций, экологии, болезней эндокринной и нервной систем. В некоторых источниках литературы описывается гормональная причина болезни. Но все причины, кроме генетических, принято рассматривать как предрасполагающий фактор.

Период менопаузы — время, когда чаще всего выставляется диагноз. Эта мысль натолкнула врачей на роль эстрогена как защитного фактора. Снижение его концентрации и выработки могут спровоцировать некоторые изменения.

Появление синдрома Шегрена в организме рассматривается как ошибочная реакция, при которой иммунитет автоматически вырабатывает антитела, разрушающие здоровые ткани тела.

Именно поэтому болезнь относится к разряду аутоиммунных. Абсолютных данных о причинах развития сухого синдрома медицина в настоящий момент не имеет.

Различные исследования и наблюдения за больными позволяют выделить несколько наиболее вероятных причин:

  • Генетическая предрасположенность. К такому выводу привели наблюдения за парами близнецов или целыми семьями, которых поразила болезнь;
  • Стрессовая реакция. Нервные расстройства, переутомление, чрезмерные физические нагрузки, частые спутники пациентов, страдающие от сухого синдрома;
  • Вирусное поражение. У части больных сухой синдром развивался в качестве ответной реакции на поражение организма такими вирусами, как ВИЧ, вирус герпеса, цитомегаловирус.

Формы и стадии синдрома Шегрена

1 стадия

На начальной стадии течения синдрома возникает сухость в ротовой полости и на губах, появляется стоматит и кариес. По результатам лабораторных исследований можно выявить признаки слабого воспалительного процесса.

2 стадия

Со временем человека начинает беспокоить светобоязнь, снижается острота зрения, сужаются глазные щели. Вторым обязательным признаком синдрома выступает увеличение размера слюнных желез. На 1 стадии повышение сухости слизистых рта возникает только при физической нагрузке, а на 2 стадии – на постоянной основе. Наблюдается практически полное отсутствие слюны во рту.

3 стадия

Лицо

На поздней стадии основной клинический признак заболевания – полное отсутствие слюноотделения. Это становится причиной расстройства глотания, речи.

Выделяют следующие формы синдрома Шегрена:

  • 1. Хроническая. Такая форма отличается медленным течением. У пациента отсутствует яркая симптоматика,поражаются в основном экзокринные железы, нарушается их функция.
  • 2. Подострая. Синдром Шегрена возникает неожиданно и сопровождается симптомами воспаления, повышением температуры, поражаются не только железы, но и внутренние органы.
    По степени выраженности признаков выделяют раннюю, выраженную и позднюю стадию синдрома Шегрена.
    Различают следующие степени активности патологии:
  • 3. При высокой степени активности синдрома Шегрена у человека появляются признаки воспаления конъюнктивиты, роговицы и десен, паротита, увеличения лимфоузлов,печени и селезенке.
  • 4. При умеренном течение патологии наблюдается частичное разрушение железистой ткани.
  • 5. При минимальной активности синдрома Шегрена в патологический процесс вовлекаются слюнные железы, что становится причиной нарушения их функции и появления ксеростомии. Также может начаться гастрит и кератоконъюнктивит.

Выделяют следующие формы синдрома Шегрена:

  • 1. Хроническая
    . Такая форма отличается медленным течением. У пациента отсутствует яркая симптоматика,поражаются в основном экзокринные железы, нарушается их функция.
  • 2. Подострая
    . Синдром Шегрена возникает неожиданно и сопровождается симптомами воспаления, повышением температуры, поражаются не только железы, но и внутренние органы. По степени выраженности признаков выделяют раннюю, выраженную и позднюю стадию синдрома Шегрена. Различают следующие степени активности патологии:
  • 3. При высокой
    степени активности синдрома Шегрена у человека появляются признаки воспаления конъюнктивиты, роговицы и десен, паротита, увеличения лимфоузлов,печени и селезенке.
  • 4. При умеренном
    течение патологии наблюдается частичное разрушение железистой ткани.
  • 5. При минимальной
    активности синдрома Шегрена в патологический процесс вовлекаются слюнные железы, что становится причиной нарушения их функции и появления ксеростомии. Также может начаться гастрит и кератоконъюнктивит.

Различают подострую и хроническую формы заболевания. Для подострой больше характерны внежелезистые симптомы: ревматологические нарушения, васкулиты и соответствующие кожные поражения, сбои в работе почек и ПНС. Хроническая отличается преобладанием железистых отклонений: неправильная работа желез, заболевания ЛОР-органов.

По степени выраженности симптомов выделяют раннюю, выраженную и позднюю стадии. Негативные изменения в соединительной ткани происходят с разной интенсивностью. При высокой степени интенсивности отмечаются симптомы паротита, стоматита, конъюнктивита и артрита. В тяжелых случаях диагностируют генерализированную лимфаденопатию (увеличение узлов лимфатической системы) и гепатоспленомегалию (увеличение селезенки и печени). По результатам лабораторных анализов выявляют бурный воспалительный процесс.

Умеренная интенсивность выражается в уменьшении иммунного ответа, имеется обширная деструкция эпителия желез. Низкая степень интенсивности вызывает ксеростомию (дефицит слюны), кератоконъюнктивит (воспалительное повреждение конъюнктивы и роговицы) и гастрит (воспаление слизистой желудка).

Патогенез

Аутоиммунный процесс приводит к апоптозу секретирующих клеток и эпителия выводных протоков, вызывая повреждение железистой ткани.

Синдром Шегрена ассоциирован с увеличенным уровнем в спинномозговой жидкости IL-1RA, антагониста интерлейкина-1 (ИЛ-1). Это позволяет предположить, что болезнь начинается с повышения активности системы ИЛ-1, что компенсаторно влечёт за собой повышение IL-1RA, чтобы уменьшить связывание ИЛ-1 с рецепторами.

С другой стороны, синдром Шегрена характеризуется уменьшением уровня ИЛ-1 в слюне, что может вести к воспалению слизистой ротовой полости и её сухости.

Патогенез синдрома Шегрена до конца неизвестен. Выяснено только что при данном заболевании активируется иммунитет, нарушается регуляция В-клеток в крови. Из-за синдрома Шегрена воспаляются и разрушаются железы внешней секреции, нарушается их функция. Происходит замещение железистой ткани на соединительную, уменьшается количество слезной жидкости, слюны, пересыхает поверхность глаза, во рту и в носу.

По мере прогрессирования патологии лимфоидные инфильтраты появляются не только в экзокринных железах, но и во внутренних органах, мышечной ткани, суставах, в результате возникает соответствующая симптоматика.

Диагностика

Диагностика синдрома Шегрена начинается с выявления основных клинических признаков патологии. Специалисты выясняют жалобы больных, собирают анамнез жизни и болезни, проводят объективное обследование. Заключение о недуге специалисты делают после получения результатов дополнительных методов исследования:

  • общего и биохимического анализов крови,
  • биопсии слюнных желез,
  • теста Ширмера,
  • сиалографии,
  • сиалометрии,
  • иммунограммы,
  • осмотра глаз,
  • УЗИ слюнных желез.

Основные диагностические методики:

  1. ОАК — тромбоцитопения, лейкопения, анемия, высокая СОЭ, наличие ревматоидного фактора.
  2. В биохимическом анализе крови — гипергаммаглобулинемия, гиперпротеинемия, гиперфибриногенемия.
  3. Иммунограмма — антитела к ядрам клеток, ЦИК, иммуноглобулины G и М.
  4. Тест Ширмера – за нижнее веко больного закладывают специальную бумагу на 5 минут, а затем измеряют длину мокрого участка. Если он меньше 5 мм, синдром Шегрена подтверждается.
  5. Маркирование роговицы и конъюнктивы красителями проводят с целью выявления эрозий и очагов дистрофии.
  6. Сиалографию проводят с помощью рентгена и специального вещества, которое вводят в протоки слюнных желез. Затем проводят серию рентгеновских снимков, на которых обнаруживают частки расширения протоков или их деструкцию.
  7. Сиалометрия — стимуляция слюноотделения аскорбиновой кислотой для выявления ее выделения за единицу времени.
  8. УЗИ и МРТ слюнных желез — неинвазивные и безопасные методы диагностики, позволяющие обнаружить в паренхиме железы гипоэхогенные участки.

Своевременная диагностика и ранее лечение помогут справиться с данным недугом. В противном случае значительно возрастает риск развития тяжелых осложнений и смертельного исхода.

Для диагностического обследования применяется:

  • исследование общего анализа крови (на проблему указывают ускоренные СОЭ, анемия);
  • биохимическое исследование крови (повышенный уровень белка является одним из проявлений изменений в организме);
  • иммунологические реакции (наличие антител, изменение соотношения лимфоцитов);
  • тест Ширмера (уменьшение слизистой продукции при стимуляции с использованием нашатыря);
  • маркирование роговицы и конъюнктивы специальными красителями (становятся заметными эрозии и воспалительные очаги);
  • контрастная рентгенография;
  • биопсия (затрагивает слюнные железы);
  • УЗИ слюнных желез;
  • МРТ слюнных и слезных желез;
  • рентген легких;
  • гастроскопия;
  • ЭХО-КГ.

На этапе диагностики удается выявить стадию болезни, исключить вероятность осложнений.

Обследование начинают с осмотра пациента. Специалист должен выявить пересыхание кожного покрова и языка, наличие язв на слизистой рта и множественный кариес, воспаление глаз и снижение слезоотделения. Системное поражение соединительной ткани вызывает припухание околоушных желез. Возможна периодическая отечность суставов, а при пальпации – болезненность. Рекомендуется дополнительно выслушивать легкие на предмет хрипов.

При диагностике синдрома Шегрена нужна консультация терапевта, ревматолога, окулиста, стоматолога и других специалистов. Стоматолог может уточнить характер повреждения слюнных желез, исключив похожие по симптоматике заболевания. Офтальмолог проводит пробу Ширмера, чтобы оценить функциональность слезных желез: воздействие нашатырного спирта сокращает выработку слезной влаги. Маркирование глазных структур позволяет выявить эрозии и дистрофию.

Лабораторные анализы для выявления синдрома Шегрена:

  1. Общий анализ крови. Для данного синдрома характерна выраженная лейкопения, то есть сокращение количества лейкоцитов. Лейкопения указывает на повышенную активность иммунитета и присутствие антилейкоцитарных антител. Почти у всех больных выявляют легкую или умеренную анемию, у половины – увеличение СОЭ. Это обусловлено диспротеинемическими расстройствами. Увеличение СРБ для синдрома Шегрена не характерно (исключая выпотной серозит, гломерулонефрит, деструктивный васкулит, демиелинизирующую невропатию, интеркуррентную инфекцию).
  2. Общий анализ мочи. Когда болезнь Шегрена сочетается с мочекаменной болезнью или хроническим пиелонефритом, присоединение вторичной инфекции вызывает лейкоцитурию (наличие лейкоцитов в моче). К характерным признакам поражения почек можно причислить наличие в моче белка, глюкозы, эритроцитов, цилиндров, а также снижение удельного веса и повышение кислотности мочи.
  3. Биохимический анализ крови. Отмечается высокая концентрация γ-глобулинов, переизбыток белков, фибрина, сиаловых кислот и серомукоида. Усиление активности аминотрансфераз и холестаз на раннем этапе развития болезни может указывать на сопутствующий вирусный или аутоиммунный гепатит, холангит, патологии печени или поджелудочной железы. Если повышается концентрация общего белка и обнаруживается М-градиент, необходима дополнительная диагностика на предмет плазматических дискразий.
  4. Иммунологические реакции. У всех больных выявляют ревматоидный фактор, а его высокие титры указывают на наличие криоглобулинемического васкулита и формирование MALT-ткани. У 1/3 больных выявляют криоглобулины. Синдрому Шегрена характерна такая картина: избыток антител IgG/IgA и IgM, наличие антител к ДНК, коллагену и эпителию, присутствие волчаночных клеток, переизбыток В-лимфоцитов и нехватка Т-лимфоцитов. Почти у всех обнаруживаются аутоантитела к ядерным антигенам (Ro/SS-A и La/SS-B).

Синдром Шегрена, болезнь Шегрена – что это такое? Сухой синдром Шегрена – причины, диагностика, симптомы, лечение

К неблагоприятным признакам при синдроме Шегрена относят снижение комплемента С4, что сигнализирует об активном развитии криоглобулинемического васкулита. Резкое повышение концентрации иммуноглобулинов IgM может быть указывать на сопутствующее развитие лимфомы. Если у пациента обнаруживаются аутоантитела к тиреоглобулину и тиреопероксидазе, необходимо провести диагностику аутоиммунного тиреоидита.

Дополнительные методы обследования:

  • сиалография или контрастная рентгенография;
  • биопсия и УЗИ слюнных желез;
  • МРТ желез;
  • рентген легких;
  • гастроскопия (проверка работы пищевода и желудка);
  • эхокардиография (проверка работы сердца).

Ультразвуковое обследование слюнных желез дает возможность оценить их объем и структуру, а также выявить воспаление, кисты и камни в протоках. Наибольшее количество информации о работе слюнных желез дает магнитно-резонансная томография. Рентген грудной клетки часто оказывается неинформативным. Компьютерная томография грудной клетки эффективна лишь на раннем этапе развития болезни, когда в воспалительный процесс вовлечены органы дыхания. Ультразвуковое обследование органов брюшной полости позволяет выявить причины сухости во рту и в горле.

Пациентам с синдромом Шегрена следует регулярно посещать ревматолога, окулиста и стоматолога. Желательно наблюдаться у гастроэнтеролога, поскольку 80% людей с этим заболеванием страдают также от нарушений работы ЖКТ. В группе риска люди с большим стажем болезни Шегрена и сопутствующим диффузным атрофическим гастритом.

В постановке диагноза врачу помогают следующие методы:1.

Синдром Шегрена, болезнь Шегрена – что это такое? Сухой синдром Шегрена – причины, диагностика, симптомы, лечение

Клинический анализ крови, в котором будет обнаружено снижение количества лейкоцитов и гемоглобина, ускорение СОЭ.

Биохимия крови позволяет обнаружить повышенный уровень гамма-глобулина, общего фибрина, серогликоидов, сиаловых кислот. С помощью анализа удается выявить криоглобулина.

Иммунологические реакции позволяют обнаружить повышенное содержание иммуноглобулинов lgMи lgG, В-клеток и уменьшение числа Т-клеток.

Осмотр глаз лампой Гринчелы-Синчелы или как ее называют щелевой. Она позволяет обнаружить сухость поверхности глаз.

Проба Ширмера помогает оценить количество вырабатывающихся слез. Суть ее в следующем полоску фильтровальной бумаги закладывают за нижнее веко и оставляют на 5 минут. По прошествии этого времени измеряют длину полоски, смоченную слезой, если она меньше 5 мм, то возможно у человека синдром Шегрена. Но уменьшение слезоотделения может быть и при других патологиях, также количество слез становится меньше с возрастом.

С помощью специальных красителей удается обнаружить эрозии роговицы и конъюнктивы глаз, увидеть дистрофические очаги эпителия.

ANA-профиль, который позволяет выявить аутоиммунные состояния. Обнаруживают SSA/Ro and SSB/La. SSA/Ro часто может быть не только при синдроме Шегрена, но и других патологиях. SSB/La является более специфичным маркером.

Сиалометрия, которая может проводится 2 способами. Если при стимуляции витамином С за 5 минут выделяется от 2,5 до 6 мл слюны, то это считается нормой. Пациент может собирать слюну в пробирку без стимуляции аскорбиновой кислотой в течение 15 минут. Если по прошествии этого времени ее выделится меньше 1,5 мл, то говорят о наличии синдрома Шегрена.

Сиалография — это рентгеноконтрастное исследование. Контрастное вещество вводят в проток околоушной слюнной железы и выполняют рентгенографию этого участка. У пациентов с синдром Шегрена проток местами будет расширен и разрушен.

Биопсия губы позволяет выявить инфильтрацию слюнных желез лимфоцитами.

УЗИ слюнных железы помогает обнаружить камни в их протоках, выявить гипоэхогенные участки.

Магнитно-резонансная томография слезных и слюнных желез.Чтобы выявить осложнения со стороны других органов назначают:

  • рентген легких;
  • эзофагогастродуоденоскопия;
  • УЗИ сердца.

Поставить правильный диагноз не так уж и сложно. На сегодняшний день в медицине имеются различные диагностические методики, позволяющие определить развивающуюся болезнь. Наиболее успешный метод – это лабораторные анализы. Для синдрома Шегрена характерно повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), уменьшение объема содержания лейкоцитов в крови, гипергаммаглобулинемия, антинуклеарный ревматоидный фактор в наличии.

Иной критерий диагностики – внешний осмотр. Врач обращает внимание на следующие признаки:

  1. Вовлеклись ли в поражение суставы.
  2. Воспалены ли околоушные слюнные железы, насколько быстро они увеличиваются в размере.
  3. Повышена ли сухость слизистых ротовой полости, носоглотки, глаз.
  4. Имеется ли поражение зубов.
  5. Наблюдается ли развитие рецидивирующего конъюнктивита.

Если такие симптомы, взятые в отдельности, не считаются специфичными именно для синдрома Шегрена, то наличие 4 из таковых в 80% случаев указывает именно на эту патологию.

Профилактика рецидивов

На сегодняшний день не существует какая-либо специфическая профилактика синдрома Шегрена. Единственное, можно предотвратить частое обострение болезни и замедлить ее прогрессию следующими способами:

  1. Постоянное употребление лекарственных препаратов, которые прописал лечащий врач.
  2. Проведение мероприятий по профилактике развития вторичных инфекций.
  3. Ограничение воздействия внешних факторов, способствующих усилению симптоматики.
  4. Исключение стрессовых ситуаций.
  5. Пребывание вдали от источников вредного облучения организма.
  6. Ежедневное достаточное увлажнение воздуха в жилом помещении.

Синдром Шегрена характеризуется частой сменой периодов ремиссии и обострения. Регулярный упадок сил, мышечная слабость, боль в суставах – все это снижает качество жизни человека, больного данным хроническим заболеванием. Высокая смертность наблюдается в тех случаях, если болезнь дополняется острой пневмонией, почечной недостаточностью, онкопатологией.

Сперва человек ощущает только сухость глаз и эпизодическую расплывчатость зрения. Со временем к этим симптомам присоединяется сухость во рту, появляется необходимость запивать пищу. Возможно образование маленьких язв в ротовой полости и множественного кариеса. Без лечения симптоматика усугубляется, затрагиваются половые органы, пищеварительная и дыхательная системы.

Синдром Шегрена, болезнь Шегрена – что это такое? Сухой синдром Шегрена – причины, диагностика, симптомы, лечение

Симптоматика болезни Шегрена:

  1. Офтальмологические симптомы. Недостаточность лимфатической системы выражается в снижении выработки слезной влаги. Пересыхание слизистой сопровождается жжением и зудом. Возможно покраснение век, накопление выделений, ухудшение зрения. При длительном течении болезни развивается конъюнктивит или сухой кератоконъюнктивит. Осложнением может выступать перфорация роговицы при наличии язвы. Постепенно начинается дистрофия роговицы и конъюнктивы, развивается нитчатый кератит или ксероз (высыхание слизистой глаза).
  2. Симптомы ЛОР-органов. Характерные признаки синдрома Шегрена: выраженный окрас слизистой рта, пересыхание языка, заеды, недостаточность свободной слюны, стоматит, обширное поражение зубов. Вначале дискомфорт ощутим только после физических нагрузок, позже он сохраняется постоянно. Возникают расстройства глотания, язык покрывается складками, на слизистой видны очаги ороговения. Вторичное инфицирование приводит к развитию тяжелого вирусного, грибкового или бактериального стоматита. Также возможен хейлит и сухой ринофаринголарингит. Вовлечение органов дыхания сопровождается изменением голоса и появлением охриплости.
  3. Лимфатические симптомы. Недостаточная функциональность эндокринных желез вызывает сухость кожи, носовых проходов, глотки, вульвы и влагалища. Возможно развитие трахеита, бронхита, эзофагита и гастрита.
  4. Неврологические симптомы. При поражении соединительной ткани возможна невропатия тройничного и лицевого нервов. Развитие генерализированного васкулита отражается на работе периферической нервной системы, что выражается в полинейропатии, мононевропатии, мононеврите, радикулоневропатии.
  5. Ревматологические симптомы. Суставной синдром протекает по типу полиартралгии или полиартрита. Отмечаются регулярные рецидивы припухания и болезненности суставов. У 70% пациентов с синдромом Шегрена имеется артралгия, а у 30% – неэрозивный артрит мелких суставов кистей рецидивирующего характера. Возможно поражение мышц (миозиты) и нарушение чувствительности конечностей.
  6. Кожные симптомы. Геморрагическая сыпь, повышенная сухость кожи, трещины (при снижении температуры воздуха). У 30% пациентов наблюдается пурпура (гипергаммаглобулинемическая при лимфоцитарном васкулите и криоглобулинемическая при деструктивном). На фоне деструктивного васкулита также возникают изъязвления на голенях.
  7. Другие симптомы. К проявлениям синдрома относят гепатомегалию (увеличение и уплотнение печени) и спленомегалию (увеличение селезенки). У многих диагностируют интерстициальный нефрит или гломерулонефрит с нефротическим синдромом.

Поражение слюнных желез при данной болезни соединительной ткани происходит по типу сиаладенита или паротита, реже симптоматика напоминает субмаксиллит или сиалодохит. Иногда отмечается увеличение малых желез, гораздо чаще затрагиваются околоушные или поднижнечелюстные, что заметно меняет овал лица.

Специфической профилактики от болезней соединительной ткани не существует, поскольку медицина не выяснила точные причины развития болезни. Врачами предложен список общих мер, которые помогут снизить риск развития болезни или выявить ее на ранней стадии. Главная роль в этом списке отведена профилактике инфицирования, в особенности ротавирусными инфекциями. Всерьез заняться профилактикой нужно женщинам после 40 лет и людям, у которых синдром Шегрена есть в семейном анамнезе.

Основные профилактические меры:

  • регулярное посещение специалистов, обращение к врачам по симптоматике;
  • профилактика и лечение инфекционных заболеваний, в особенности ЛОР-инфекций;
  • лечение и контроль всех сопутствующих нарушений;
  • прием всех препаратов по назначенной врачом схеме;
  • повышение стрессоустойчивости, избегание эмоциональных перегрузок;
  • ограничение нагрузок на зрительную систему, органы речи и пищеварения;
  • своевременное обращение в больницу при обострении;
  • отказ от любого вида загара и лучевой терапии;
  • физиотерапевтические процедуры и вакцинация только после одобрения лечащих врачей.

Синдром Шегрена распространен и опасен. Заболевание сопровождается множеством неприятных симптомов и требует постоянного лечения препаратами, которые угнетают работу иммунной системы. Только совместные усилия ревматолога, стоматолога, окулиста и гастроэнтеролога позволяют сохранять стабильное состояние и работоспособность при болезни Шегрена.

Специфической профилактики болезни Шегрена не разработано. Профилактические мероприятия, позволяющие предупредить обострение и прогрессирование болезни:

  • Постоянный прием назначенных врачом медикаментов.
  • Предупреждение вторичного инфицирования.
  • Защита глаз от негативного воздействия факторов окружающей среды.
  • Предупреждение стрессов и конфликтных ситуаций.
  • Исключение иммунизации и облучения.
  • Обеспечение стабильного нервно-психического состояния.
  • Увлажнение воздуха в помещении.
  • Добавление в рацион лимона, горчицы, лука, пряностей, стимулирующих слюноотделение.
  • Исключение жирной и копченой пищи для облегчения работы желудка.
  • Тщательный уход за полостью рта и регулярное посещение стоматолога.

Для предотвращения дальнейшего развития и обострения клинической картины при синдроме Шегрена рекомендуется:

  • понизить нагрузку на голосовые связки и глаза;
  • избегать стрессовых ситуаций;
  • постоянно принимать прописанные медикаменты;
  • избегать длительного нахождения на солнце;
  • отказаться от вакцинации;
  • лечить сопутствующие болезни;
  • придерживаться здорового питания.

    Профилактика обострений синдрома Шегрена

Отсутствие своевременной терапии и пренебрежение указаниями врача чревато потерей работоспособности, инвалидностью и поражением различных органов.

Теперь вы знаете все о том, каковы причины, симптомы, лечение и профилактика синдрома Шегрена. Как видите, это довольно-таки серьезное заболевание, но не опасное для жизни человека. А при соблюдении всех рекомендаций врача можно и вовсе позабыть о всяческом дискомфорте, который провоцируют симптомы патологии.

Кероконъюнктивит — один из основных признаков синдрома Шегрена. Ему сопутствует зуд и покраснение век, скопление жидкости в уголках глаз. У больного постепенно падает острота зрения, он испытывает сильный дискомфорт при ярком освещении. Вдобавок отмечается обильное слезотечение, помутнение роговицы, в некоторых местах формируются трофические язвы. В этом кроется причина сухости глаз. Из-за проникновения на оболочку стафилококка развивается перфорация и гнойный конъюнктивит.

Хронический паротит — второй по распространенности симптом синдрома Шегрена. Ему характерно поражение слюнных желез, увеличение размеров лимфатических узлов, возникновение стоматита и кариеса. На следующей стадии появляется сухость в горле и носу, увеличение слюнных желез. Больному приходится все время следить за увлажнением рта. Симптомы обостряются в разы при употреблении сладостей.

Примерно в половине случаев заболевание сопровождается регулярными обострениями. По мере его прогрессирования наблюдается увеличение слюнных желез, из-за чего могут даже меняться черты лица. Сухой язык и слизистая ротовой полости со временем краснеют, в некоторых случаях отмечаются повреждения, изменяется консистенция слюны — она становится слишком вязкой и густой, производится в минимальных количествах.

Кроме всего прочего, патология сопровождается рядом сопутствующих симптомов:

  1. Сиплость голоса, воспаление слизистой гортани, ухудшение слуха на фоне отита. У женщин развивается отечность, атрофия и сухость влагалища. Со временем из-за этого появляется кольпит, которому характерно понижение либидо, болезненность, зуд и жжение в области репродуктивных органов.
  2. Не менее распространенным признаком болезни считается понижение потоотделения, чрезмерная сухость кожных покровов. Примерно в 30 % случаев отмечается поражение потовых желез, размещенных в области подмышек, наружных половых органов, лобка.
  3. Приблизительно в 80 % случаев происходит поражение пищеварительного тракта. Из-за пониженного выделения необходимых ферментов в несколько раз повышается чувствительность к молочным и жирным продуктам, отмечаются отклонения в работе желудка и кишечника.

Появление глазных симптомов при болезни Шегрена обусловлено сниженной секрецией слезы (слезной жидкости). При этом пациенты ощущают жжение, «царапанье» и «песок» в глазах. Субъективные симптомы сопровождаются зудом и покраснением век, скоплением вязкого секрета в уголках глаз, сужением глазных щелей, снижением остроты зрения. Развивается сухой кератоконъюнктивит — воспаление роговицы вместе с конъюнктивой глаза.

Синдром Шегрена – что это за болезнь?

1. Ксерофтальмия или сухой глаз. Пациента беспокоит жжение, дискомфорт в глазах, фотофобия, резь появляется если смотреть на светящиеся вещи. При прогрессировании синдрома Шегрена ухудшается зрение. Острая боль в глазах усиливается при работе за компьютером. Пациента мучает жажда.Веки чешутся и краснеют.

В уголках глаз собирается белый секрет. Можно заменить покраснение конъюнктивы, появление на ней точечных инфильтратов.Глазная щель сужается. Сильная сухость роговицы становится причиной ее помутнения и появления на ней изъязвлений. Неприятные симптомы облегчаются, если пациент лежит с закрытыми глазами.

симптомы синдрома шегрена

2. Ксеростомия или сухость в ротовой полости. Она появляется из-за уменьшения слюноотделения. Человека могут беспокоит хейлит, трудности с глотанием и при разговоре, осиплость голоса. По краям губ можно заметить шелушение и язвочки. Из-за сухости языка пациент не может глотать слюну. Из-за синдрома Шенгена повреждается эмаль, появляются кариозные полости,зубы расшатываются и теряются.

3. Воспаление околоушной слюнной железы. Она увеличивается в размерах и отекает, из-за чего невозможно открыть рот, изменяются черты лица, и оно становится похоже на «мордочку хомячка». Из протоков околоушной слюнной железы выделяется гной. У пациента повышается температура.

4. Сухость слизистой носоглотки и образование на ней корки. У пациента нередко бывают кровотечения из носа, развивается хронический насморк, воспаления ушей и околоносовых пазух. Со временем пропадает голос,ухудшается обоняние и вкусовые ощущения. Из-за воспаления ушей человека беспокоит боль, развивается тугоухость со стороны поражения.

5. Сухость кожных покровов. Она появляется из-за уменьшения количество пота или отсутствия потоотделения. Кожные покровы начинивают зудеть и шелушиться, на них появляются язвочки. На ногах и животе можно заменить гиперпигментацию и мелкие кровоизлияния.

6. Поражение ЖКТ. Могут появиться симптомы воспаления поджелудочной железы, цирроза печени, гипотонической дискинезии желчевыводящих протоков,атрофического гастрита. Пациента беспокоит отрыжка, изжога, горечь в ротовой полости, боли в желудке и в районе печени, тошнота и рвота. Из-за болей при приеме пищи человек отказывается от еды.

Кроме этого, из-за патологии появляются поражения внутренних органов, которые могут наблюдаться не только при синдроме Шегрена:

  • Зуд, отек, покраснение, сухость жжение и болевые ощущения во влагалище, что становится причиной хронического вагинита и ослабления полового влечения.
  • У пациентов начинается воспаление мелких суставов рук, из-за воспаления они отекают, болят, уменьшается их подвижность, появляется скованность в них по утрам.
  • Часто беспокоят признаки воспаления трахеи, бронхов и легких, такие как хрипы, кашель одышка. В тяжелых случаях может начаться фиброз легких, плеврит.
  • Аутоиммунные поражения почек, что становится причиной их дисфункции, появления белка в моче, развития гломерулонефрита и почечного канальцевого ацидоза.
  • Возникает синдром Рейно, который проявляется повышенной чувствительностью к холоду, неприятными ощущениями в руках и ногах, высыпанием на коже, зудом, жжением, появлением язв и некротических очагов.
  • Страдает центральная и периферическая нервная система, что приводит к потери чувствительности конечностей по типу «перчаток» и «носков»,к развитию менингоэнцефалита, гемипарезов.
  • Бессилие, слабость, суставные и мышечные боли прогрессируют и становятся причиной неактивности мышц, возникновения сложностей при сгибании и разгибании руки ног.
  • На месте поврежденных желез возможно появление доброкачественных и злокачественных новообразований.

Синдром Шегрена

Если синдром Шегрена диагностирован поздно и не было адекватного лечения, то возможна гибель пациента из-за развития следующих патологий:

  • злокачественные опухоли кожи и желудка;
  • лимфома;
  • ангиит;
  • дисфункция почек;
  • расстройство церебрального кровообращения;
  • уменьшения количества тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов;
  • гайморит, трахеит, бронхопневмония.

Железистые проявления обусловлены поражением секретирующих желез, характеризующимся главным образом снижением их функции.

Постоянным признаком поражения слезных желез при болезни Шегрена является поражение глаз, связанное со снижением секреции слезной жидкости. Больные жалуются на ощущения жжения, “царапины” и “песка” в глазах. Нередко отмечаются зуд век, покраснение, скопление в углах вязкого белого отделяемого. Позднее появляются светобоязнь, сужение глазных щелей, снижается острота зрения. Увеличение слезных желез при болезни Шегрена наблюдается редко.

Вторым обязательным и постоянным признаком болезни Шегрена является поражение слюнных желез с развитием хронического воспаления. Для него характерны сухость во рту и увеличение слюнных желез.

Нередко еще до появления этих признаков отмечаются сухость красной каймы губ, заеды, стоматит, увеличение близлежащих лимфатических узлов, множественный (чаще пришеечный) кариес зубов. У трети больных наблюдается постепенное увеличение околоушных желез, приводящее к характерному изменению овала лица, описываемому в литературе как “мордочка хомяка” или “мордочка бурундука”.

В начальной стадии болезни сухость во рту появляется только при физической нагрузке и волнении.

В выраженной стадии сухость во рту становится постоянной, сопровождается потребностью запивать сухую пищу, желанием увлажнить рот во время разговора. Слизистая оболочка полости рта становится ярко-розовой, легко травмируется. Свободной слюны мало, она пенистая или вязкая. Язык сухой. Губы покрыты корочками, отмечаются явления воспаления, может присоединяться вторичная инфекция, в том числе грибковая и вирусная. Характерен множественный пришеечный кариес зубов.

Поздняя стадия проявляется резкой сухостью полости рта, невозможностью говорить, проглатывать пищу, не запивая ее жидкостью. Губы у таких больных сухие, в трещинах, слизистая оболочка полости рта с явлениями ороговения, язык складчатый, свободная слюна в полости рта не определяется.

Люди

Сухость носоглотки с образованием сухих корок в носу, в просвете слуховых труб может приводить к временной глухоте и развитию отита. Сухость глотки, а также голосовых связок обусловливает осиплость голоса.

Частыми осложнениями являются вторичные инфекции: синуситы, рецидивирующие трахеобронхиты и пневмонии. Поражение желез наружных половых органов наблюдается примерно у 1/3 больных болезнью Шегрена. Слизистая оболочка влагалища покрасневшая, сухая, нередко больных беспокоят жгучие боли и зуд.

Частым признаком болезни Шегрена является сухость кожи. Потоотделение может быть снижено.

Нарушение глотания обусловлено наличием сухости слизистых. У многих больных развивается хронический атрофический гастрит с выраженной секреторной недостаточностью, клинически проявляющийся тяжестью и дискомфортом в подложечной области после еды, отрыжкой воздухом, тошнотой, снижением аппетита. Реже наблюдаются боли в подложечной области.

Прослеживается прямая зависимость между степенью сухости и угнетением секреторной функции желудка. Поражение желчных путей (холецистит) и печени (гепатит) наблюдается у большинства больных. Имеются жалобы на тяжесть и боли в правом подреберье, горечь во рту, тошноту, плохую переносимость жирной пищи.

Вовлечение в процесс поджелудочной железы (панкреатит) проявляется болью и нарушением пищеварения.

Внежелезистые проявления болезни Шегрена очень разнообразны, носят системный характер. Боли в суставах, небольшая скованность по утрам. Признаки воспаления мышц (боли в мышцах, умеренная мышечная слабость, незначительное повышение уровня креатинфосфокиназы в крови) наблюдаются у 5–10% больных.

У большинства больных болезнью Шегрена отмечается увеличение подчелюстных, шейных, затылочных, надключичных лимфатических узлов, а у 1/3 больных увеличение лимфоузлов носит распространенный характер. В последнем случае нередко выявляется увеличение печени.

Различные поражения дыхательных путей наблюдаются у 50% больных. Сухость в горле, першение и царапание, сухой кашель и одышка являются наиболее частыми жалобами.

При болезни Шегрена отмечается поражение сосудов. Мелкоточечные кровянистые высыпания чаще появляются на коже голеней, однако со временем распространяются выше и могут обнаруживаться на коже бедер, ягодиц и живота. Высыпания сопровождаются зудом, болезненным жжением и повышением температуры кожи в пораженной области.

Поражение нервной системы с нарушением чувствительности по типу “носков” и “перчаток”, невриты лицевого и тройничного нервов наблюдаются у трети больных.

У трети больных наблюдаются аллергические реакции, чаще – на антибиотики, сульфаниламиды, новокаин, препараты группы В, а также на химические средства (стиральные порошки и др.) и пищевые продукты.

В начальной стадии заболевания при отсутствии признаков системных проявлений и умеренных нарушениях лабораторных показателей целесообразно длительное лечение преднизолоном в малых дозах (5–10 мг/день).

Горло

В выраженной и поздней стадиях болезни Шегрена при отсутствии признаков системных проявлений необходимо назначение преднизолона (5–10 мг/день) и хлорбутина (2–4 мг/день) с последующим длительным, в течение нескольких лет, приемом поддерживающих доз преднизолона (5 мг/день) и хлорбутина (6–14 мг/неделю).

Такая схема может быть использована для лечения больных и в начальных стадиях заболевания при наличии выраженных нарушений лабораторных показателей активности процесса, а также криоглобулинемии без четких признаков системных проявлений.

Пульс-терапия высокими дозами преднизолона и циклофосфана (1000 мг 6-метилпреднизолона внутривенно ежедневно в течение трех дней подряд и однократное внутривенное введение 1000 мг циклофосфана) с последующим переводом на умеренные дозы преднизолона (30–40 мг/день) и цитостатиков (хлорбутин 4-6 мг/день или циклофосфамид 200 мг внутримышечно 1–2 раза в неделю) при отсутствии воздействия на печень является наиболее эффективным методом лечения больных с тяжелыми системными проявлениями болезни Шегрена, как правило, хорошо переносится больными и позволяет избежать многих осложнений, связанных с длительным приемом высоких доз преднизолона и цитостатиков.

Классификация

Классификация заболевания заключается в причинах развития недуга у человека, поэтому в медицине выделяют две формы:

  1. Синдром Шегрена, который характеризуется появлением совместно с иными аутоиммунными заболеваниями.
  2. Болезнь Шегрена. Возникает как индивидуальный вид заболевания.

Выделяют два типа этого недуга, которые различаются по характеру возникновения и дальнейшему обострению:

  • Хроническое — обуславливается воздействием на железы. Характер протекания медленный и зачастую без выражения проявлений. Имеет продолжительные признаки недомогания организма.
  • Подострое — возникает резко и сопровождается активностью поражения различных органов.

Формы патологии:

  • Хроническая — отличается медленным течением без выраженных клинических проявлений, с преимущественным поражением желез, нарушением их функций.
  • Подострая — возникает внезапно и сопровождается признаками воспаления, лихорадкой, поражением не только железистых структур, но и внутренних органов.

Степени активности синдрома:

  1. Высокая степень активности недуга проявляется симптомами паротита, кератита, конъюнктивита, гингивита, лимфаденопатии, гепатоспленомегалии.
  2. Умеренное течение – уменьшение воспалительных явлений и иммунологической реактивности, частичное разрушение железистой ткани.
  3. Минимальная активность патологии — склероз и дистрофия слюнных желез приводят к их дисфункции и развитию сухости во рту.

Основное и симптоматическое лечение синдрома Шегрена

1. Для устранения сухости глаз назначаются медикаменты, которые содержат в своем составе гипромеллозу, которая защищает и увлажняет роговицу. Это такие препараты, как Дефислез, Гипромелоза-П, Искусственная слеза.Они противопоказаны при индивидуальной непереносимости их состава, в этом случае они могут стать причиной аллергии.

Капли Дефислез и Гипромелоза-П запрещены женщинам в положении и кормящим грудью. Препарат Искусственная слеза можно использовать этим категориям пациенток с осторожностью. Лечение медикаментами, содержащими гипромеллозу может вызвать ощущения слипания век, временный дискомфорт после их закапывания.

Их нельзя использовать в комплексе с глазными каплями, в составе которых есть соли металлов. После инстилляции препаратов, содержащих гипромеллозу окружающие предметы могут казаться размытыми, поэтому перед тем как сесть за руль или начать работу с потенциально опасными механизмами нужно выждать в течение четверти часа.

2. Возможно понадобиться ношение мягких контактных линз.

3. Для купирования воспаления слезных желез прописывают циклоспорин.

4. Для устранения сухости ротовой полости назначают медикаменты, который стимулирует отток слюны, к примеру, пилокарпин. Пищу рекомендуется запивать водой.

5. При синдроме Шегрена большая вероятность развития кариеса, поэтому надо тщательно ухаживать за зубами.

6. При появлении мышечно-скелетных симптомов используют нестероидные противовоспалительные средства.

7. Чтобы нормализовать слюноотделение делают новокаиновые блокады, прописывают кальцийсодержащие медикаменты.

Голова

8. Для купирования воспаления околоушных желез применяют аппликации с Димексидом, назначают антибиотикотерапию, противогрибковые средства.

9. Если наблюдается поражение слизистой ротовой полости, то чтобы ускорить заживление поврежденных тканей используют аппликации с маслом шиповника или облепихи. Их можно обрабатывать мазью Солкосерил, Метилурацил.

10. Для улучшения пищеварения при недостаточности поджелудочной железы назначают ферментные препараты.

11. При секреторной недостаточной желудка прописывают заместительное лечение соляной кислоты, пепсином.

12. Для устранения сухости слизистой носовой полости используют препараты на основе морской воды, такие как Аквамарис, Аквалор.

13. При тяжелых осложнениях прописывают кортикостероиды, иммунодепрессанты, иммуноглобулины, такие как метотрексат, преднизолон, хлорбутин, циклофосфан.

При развитии язвенно-некротического ангиита, гломерулонефрита, воспалительного полиневропатия, цереброваскулярной болезни проводят экстракорпоральную гемокоррекцию: гемосорбцию, плазмофорез, каскадную плазмофильтрацию.

Местная терапия при поражении глаз направлена на устранение сухости, предотвращение вторичной инфекции. Сухость глаз является показанием к назначению искусственных слез. Частота применения препаратов зависит от тяжести поражения органа зрения и колеблется от 3 до 10 раз в сутки.

С целью защиты роговицы применяются лечебные мягкие контактные линзы. Для профилактики вторичной инфекции используют растворы фурацилина (в разведении 1:5000), 0,25% раствор левомицетина, ципрофлоксацина и др.

Образец

Терапия хронического воспаления слюнных желез направлена на преодоление сухости, укрепление стенок протоков слюнных желез, профилактику обострений, улучшение восстановления эпителия слизистой оболочки полости рта и борьбу со вторичной инфекцией.

С целью нормализации питания и секреции слюнных желез используют новокаиновые блокады. В случаях обострения хронического паротита (и для профилактики его рецидивов) применяют аппликации 10–30% раствора димексида. В случаях развития гнойного паротита в протоки слюнных желез вводят антибиотики и местно назначают противогрибковые препараты (нистатин, леворин, нистатиновую мазь). Для уменьшения проницаемости протоков внутривенно или внутримышечно вводят препараты кальция.

Ускорить заживление слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ при возникновении эрозий и трещин удается с помощью масел шиповника и облепихи, солкосериловой и метилурациловой мазей, а также путем обработки слизистой оболочки рта препаратом ЭНКАД (активные дериваты нуклеиновых кислот). Антибактериальными свойствами обладает также декаминовая карамель.

При сухости слизистой оболочки носа применяют частые аппликации изотонического раствора натрия хлорида (с помощью турунд).

Сухость влагалища уменьшается при использовании калиево-йодистого желе.

При сухости трахеи и бронхов рекомендуется длительный прием бромгексина (8–16 мг 3 раза в сутки в течение 2–3 месяцев).

При наличии признаков хронического гастрита с секреторной недостаточностью в течение длительного времени проводят заместительную терапию (соляная кислота, натуральный желудочный сок, пепсидил).

Недостаточность поджелудочной железы требует приема ферментов: панзинорма, креона, фестала курсами по 2–3 месяца или постоянно, проводится также лечение солкосерилом (по 2 мл внутримышечно 2 раза в день в течение 15–30 дней).

Это серьезная проблема, но она не смертельная. Если вовремя обратить внимание на ее признаки и при диагнозе болезнь Шегрена лечение начать, с нею можно жить, вполне комфортно себя при этом чувствуя. Главное для пациентов – не забывать о важности здорового образа жизни. Это поможет укрепить иммунитет, не позволит активно развиваться патологическому процессу и значительно снизит риск развития осложнений.

Как только диагноз подтверждается, пациент получает терапевтические рекомендации. Синдром Шегрена на сегодня лечится успешно, но избавиться от болезни полностью пока не представляется возможным. По этой причине проводится только симптоматическая терапия. Критериями оценки качества лечения считается нормализация клинических проявлений недуга. Если все терапевтические назначения помогают, лабораторные показатели и гистологическая картина улучшаются.

Терапия сухого синдрома предполагает облегчение симптоматики и при необходимости борьбу с фоновым аутоиммунным заболеванием. Пред тем как лечить синдром Шегрена обязательно проводится диагностика. После, как правило, используются такие средства:

  • глюкокортикоид Преднизолон (схема и дозировка определяется индивидуально в зависимости от тяжести синдрома и выраженности его симптомов);
  • ангиопротекторы – Пармидин, Солкосерил;
  • иммуномодулятор Спленин;
  • антикоагулянт Гепарин;
  • Контрикал или Трасилол – препараты, приостанавливающие выработку протеолитических ферментов;
  • Циостатики – Хлорбутин, Азатиоприн, Циклофосфан (в основном рекомендуют принимать вместе с глюкокортикоидами).

Чтобы избавиться от сухости во рту, назначают полоскания. Синдром сухого глаза лечится закапыванием физраствора, Гемодеза. Пересушенным бронхам и трахее может помочь препарат Бромгексин. С воспалением желез борются аппликации с Димексидом, Гидрокортизоном или Гепарином. Иногда сухость во рту при диагнозе синдром Шегрена приводит к развитию стоматологических болезней. Чтобы предупредить их, нужно позаботиться о максимальной гигиене ротовой полости.

Сухой синдром – целый комплекс симптомов и признаков. Со всеми ними лучше бороться традиционно. Но иногда при болезни синдром Шегрена народные методы, применяемые параллельно, помогают улучшить состояние пациента. Некоторые больные, например, отмечают, что капли для глаз из сока укропа и картофеля действуют значительно эффективнее аптечных слезных жидкостей.

Глаз

Для устранения сухости глаз назначаются медикаменты, которые содержат в своем составе гипромеллозу, которая защищает и увлажняет роговицу. Это такие препараты, как Дефислез, Гипромелоза-П, Искусственная слеза.Они противопоказаны при индивидуальной непереносимости их состава, в этом случае они могут стать причиной аллергии.

Капли Дефислез и Гипромелоза-П запрещены женщинам в положении и кормящим грудью. Препарат Искусственная слеза можно использовать этим категориям пациенток с осторожностью. Лечение медикаментами, содержащими гипромеллозу может вызвать ощущения слипания век, временный дискомфорт после их закапывания.

Их нельзя использовать в комплексе с глазными каплями, в составе которых есть соли металлов. После инстилляции препаратов, содержащих гипромеллозу окружающие предметы могут казаться размытыми, поэтому перед тем как сесть за руль или начать работу с потенциально опасными механизмами нужно выждать в течение четверти часа.

Возможно понадобиться ношение мягких контактных линз.

Для купирования воспаления слезных желез прописывают циклоспорин.

Для устранения сухости ротовой полости назначают медикаменты, который стимулирует отток слюны, к примеру, пилокарпин. Пищу рекомендуется запивать водой.

При синдроме Шегрена большая вероятность развития кариеса, поэтому надо тщательно ухаживать за зубами.

При появлении мышечно-скелетных симптомов используют нестероидные противовоспалительные средства.

Чтобы нормализовать слюноотделение делают новокаиновые блокады, прописывают кальцийсодержащие медикаменты.

Для купирования воспаления околоушных желез применяют аппликации с Димексидом, назначают антибиотикотерапию, противогрибковые средства.

Вирусы

Если наблюдается поражение слизистой ротовой полости, то чтобы ускорить заживление поврежденных тканей используют аппликации с маслом шиповника или облепихи. Их можно обрабатывать мазью Солкосерил, Метилурацил.

Для улучшения пищеварения при недостаточности поджелудочной железы назначают ферментные препараты.

При секреторной недостаточной желудка прописывают заместительное лечение соляной кислоты, пепсином.

Для устранения сухости слизистой носовой полости используют препараты на основе морской воды, такие как Аквамарис, Аквалор.

При тяжелых осложнениях прописывают кортикостероиды, иммунодепрессанты, иммуноглобулины, такие как метотрексат, преднизолон, хлорбутин, циклофосфан.

Симптоматическое лечение при болезни Шегрена заключается в профилактике вторичного инфицирования и устранении излишней сухости. Большинству людей с данным заболеванием удается жить нормально, лишь изредка оно проявляется сильнее и может быть причиной гибели человека. При выраженном системном проявлении синдрома в назначение добавляют глюкокортикоиды, иммунодепрессанты и другие препараты.

Синдром Шегрена – прогноз

Эта болезнь протекает без угрозы для жизни. Но из-за нее качество жизни пациентов заметно ухудшается. Лечение помогает предотвратить осложнения и сохраняет трудоспособность взрослых – синдром Шегрена у детей встречается крайне редко. Если же терапию не начать, заболевание может перерасти в тяжелую форму, которая при присоединении вторичных инфекций, таких как бронхопневмония, синусит или рецидивирующий трахеит, иногда приводит к инвалидизации.

Прогноз для жизни благоприятный. При своевременно начатом лечении удается замедлить прогрессирование заболевания, восстановить трудоспособность больных. При позднем начале лечения обычно быстро развиваются тяжелые проявления заболевания, происходит инвалидизация больного.

Синдром Шегрена может поражать жизненно важные органы. Аутоиммунная патология может постепенно прогрессировать или наоборот переходить в стадию длительной ремиссии.

У одних пациентов признаки болезни выражены слабо, их могут беспокоить только сухость глаз и слизистой полости рта, у других больных развиваются тяжелые осложнения, в том числе:

  • ухудшение зрения;
  • дискомфорт в глазах;
  • частные инфекции полости рта;
  • отек околоушной слюнной железы;
  • синуситы, трахеиты, бронхопневмония;
  • проблемы с жеванием и глотанием;
  • артралгия;
  • слабость;
  • патологии почек, в том числе гломерулонефрит, почечная недостаточность;
  • проблемы с кровообращением головного и спинного мозга;
  • неходжкинская и другие виды лимфомы.

У детей, рожденных от женщин больных в период вынашивания плода синдромом Шегрена большая вероятность неонатальной красной волчанки с врожденной блокадой сердца.

Если терапия синдрома Шегрена начата своевременно, то прогноз благоприятным.

Синдром Шегрена не несет серьезной угрозы, если правильно осуществлять лечение, но его проявления могут усложнить жизнь человека. Необходимо вовремя устранять симптомы и осуществлять поддерживающие процедуры, чтобы человек не стал инвалидом из-за тяжелых осложнений. Только благодаря комплексному лечению удается замедлить разрушение соединительной ткани и сохранить работоспособность человека.

Осложнения и последствия синдрома Шегрена:

  • вторичное инфицирование;
  • паротит;
  • синусит;
  • блефарит;
  • бронхит;
  • бронхопневмония;
  • трахеит;
  • сахарный диабет;
  • недостаточность работы почек;
  • дисфункция щитовидной железы;
  • нарушения кровообращения в мозге.

Синдром Шегрена может поражать жизненно важные органы. Аутоиммунная патология может постепенно прогрессировать или наоборот переходить в стадию длительной ремиссии.

У детей, рожденных от женщин больных в период вынашивания плода синдромом Шегрена большая вероятность неонатальной красной волчанки с врожденной блокадой сердца.

Ноги

Синдром Шегрена может повреждать жизненно важные органы с переходом в стабильное состояние, постепенным прогрессированием или, наоборот, длительной ремиссией. Такое поведение характерно и для других аутоиммунных заболеваний.

Некоторые больные могут иметь слабо выраженные симптомы сухости глаз и ротовой полости, тогда как у других развиваются серьёзные осложнения. Одним пациентам полностью помогает симптоматическое лечение, другим приходится постоянно бороться с ухудшением зрения, постоянным дискомфортом в глазах, часто рецидивирующими инфекциями ротовой полости, отеком околоушной слюнной железы, затруднением жевания и глотания. Постоянный упадок сил и суставная боль серьёзно снижают качество жизни.

У части пациентов в патологический процесс вовлекаются почки — гломерулонефрит, ведущий к протеинурии, нарушению концентранционной способности почек и дистальному почечному тубулярному ацидозу. Больные синдромом Шегрена имеют более высокий риск возникновения неходжкинской лимфомы по сравнению со здоровыми людьми и людьми, больными другими аутоиммунными заболеваниями.

Прогноз для людей, больных синдромом Шегрена, относительно благоприятный. Это касается тех случаев, когда терапия была начата своевременно, то есть на начальном этапе развития болезни. Иначе не исключены опасные последствия, к которым относят:

  • формирование лимфомы (новообразование, вовлекающее в поражение лимфоузел или кровь);
  • воспаление суставов (васкулит);
  • присоединение вторичных инфекций;
  • формирование злокачественных опухолей в любом внутреннем органе;
  • нарушение функционирования кроветворной системы.

Поздняя диагностика (последняя стадия) обозначает, что никакие методы терапии не принесут выздоровления, и человека ждет скорый летальный исход.

Диагностические процедуры

синдром шегрена симптомы

Постановка диагноза осложняется тем, что болезнь отличается широким спектром симптоматических проявлений. Первичное обследование предусматривает изучение жалоб пациента, осмотр на предмет внешних признаков, сбор сведений о сопутствующих заболеваниях в анамнезе. В дальнейшем назначается комплексная диагностика синдрома Шёгрена, которая предусматривает лабораторные и инструментальные методы.

Диагностические процедуры:

  • Анализы крови. В результатах исследования отмечается снижение уровня гемоглобина, умеренная лейкопения. Данные биохимического анализа указывают на повышение показателей общего белка, сиаловой кислоты, фибрина. Увеличен уровень иммуноглобулинов.
  • Проба Ширмера. Направлена на изучение функциональной активности слезных желез. В ходе процедуры пациента за нижнее веко помещают фильтровальную бумагу, которую извлекают через 5 минут. Если она смочена менее чем на 5 мм, это свидетельство синдрома Шегрена.
  • Сиалометрия. Метод направлен на изучение функций слюнных желез. Рецепторы в полости рта стимулируют посредством употребления аскорбиновой кислоты. В норме за 5 минут вырабатывается от 2,5 до 6 мл жидкости. При синдроме Шегрена собирается 1,5 мл за 15 минут.
  • УЗИ. Предназначено для визуальной диагностики внешнесекреторных желез. При проведении процедуры обнаруживаются очаги лимфоцитарной инфильтрации.
  • Рентгенография. Проводится для выявления патологических изменения в суставах, вызванных артритом. На полученных фото обнаруживаются очаги воспаления суставных тканей.

Во вспомогательных целях также могут назначаться биопсия слюнных желез, методы томографии, бактериологические пробы, офтальмологический осмотр, иммунограмма, сиалография.

Вероятные последствия

Пациенты, не занимающиеся лечением болезни, могут столкнуться с рядом неприятных осложнений:

  • возникновение складок на языке, затрудненное глотание;
  • полное исчезновение слюны;
  • ороговение кожи с внутренней стороны щек;
  • вторичное инфицирование;
  • растрескивание и выпадение зубов, кариес;
  • различные причины сухости в глазах могут привести к ухудшению зрения;
  • грибковые инфекции — стоматит, кандидоз;
  • патологии органов грудной клетки — плеврит, бронхит, пневмония, дыхательная недостаточность;
  • почечная недостаточность и другие нарушения в работе почек;
  • онемение или потеря подвижности рук и ног;
  • лимфома.

У людей с диагнозом синдром Шегрена довольно-таки часто развиваются злокачественные опухоли. Чаще всего такие пациенты сталкиваются с лимфосаркомой слюнных желез.

Особенности терапии

синдром шегрена дифференциальная диагностика

Лечить заболевание можно только после того, как была проведена соответствующая диагностика и поставлен окончательный диагноз. Полностью избавиться от синдрома, к сожалению, невозможно. По этой причине проводится только симптоматическая терапия. Выздоровление заключается лишь в достижении длительной ремиссии.

Общие рекомендации

Хоть полностью вылечить болезнь нельзя, можно направить все силы на облегчение общего состояния при обострении. Для этого можно придерживаться некоторых несложных рекомендаций, исключив из жизни:

  1. Стрессовые ситуации.
  2. Повышенные физические нагрузки.
  3. Воздействие факторов, которые вызывают неприятные ощущения в глазах: ветер, задымление, сухой воздух.
  4. Курение, распитие алкогольных напитков, некоторые лекарства.

Медикаменты

Лечение симптомов болезни Шегрена проводится с использованием следующих лекарственных препаратов:

  1. Метилцеллюлоза 1% (искусственная слеза). Лечебный препарат закапывают в глаза каждый час.
  2. Метилурациловая мазь. Лекарство способствует ускорению регенерации роговичных клеток.
  3. Гидрокортизоновая мазь, которая подавляет воспалительный процесс.
  4. Гормональный препарат Преднизолон, способствующий нормализации гормонального фона.
  5. Фурацилин или Альбуцид, для устранения вторичных инфекций.

Также требуется контроль состояния слюнных желез. Сухость слизистых рта может вызвать не только неприятные ощущения, но и повлиять на профессиональную деятельность человека, например, если она связана с необходимостью постоянного разговора (телеведущий, лектор и др.). Нормализовать функционирование слюнных желез можно с помощью специальных препаратов, которые выписывает врач в индивидуальном порядке.

При беременности

Беременность – такой период в жизни женщины, во время которого не все медикаменты разрешены к использованию. В этом случае может пострадать будущий ребенок: запрещенные препараты негативно сказываются на формировании органов и систем плода. Как правило, при синдроме Шегрена проводят мягкую терапию местного воздействия, которая поможет излечить симптомы синдрома Шегрена:

  • антисептические растворы используют для промывания глаз и других слизистых оболочек;
  • специальные препараты применяют для орошения пораженных слизистых;
  • принимают витаминные комплексы для поднятия защитных сил организма;
  • заместительная терапия соляной кислотой.

В некоторых случаях больному проводят гемокоррекцию (фильтрация и переливание крови).

Народные средства

В домашних условиях можно заниматься самолечением, но, главное, еще больше не навредить и без того ослабленному организму. В любом случае стоит обращаться к специалисту, который подскажет, как правильно проводить лечение дома, и чего делать не рекомендуется.

Часто используют следующие народные средства:

  1. Сырые куриные яйца. Яйцо помыть под проточной водой, продезинфицировать, отделить белок от желтка. Далее 3 кубика белка соединить с таким же объемом физраствора и ввести средство в ягодичную мышцу путем инъекции. Процедуру проводят 1 раз в 7 дней.
  2. Картошка и укроп. Из любого ингредиента получают сок, смачивают в нем марлевый тампон, который после прикладывают в качестве компресса к глазам.
  3. Кислые фрукты. В рацион можно добавить лимон или другие кислые фрукты, которые способствуют усилению слюноотделения.

Любой народный метод терапии должен быть согласован с лечащим врачом.

болезнь шегрена лечение народными средствами

На самом деле синдром Шегрена — это очень серьезная, но не смертельная проблема. Если вовремя выявить симптомы болезни и заняться лечением, риск развития осложнений будет минимален. Для пациентов важно только одно — помнить о значимости здорового образа жизни. Только так можно укрепить иммунитет, что не даст патологическому процессу дальше развиваться.

Сегодня синдром Шегрена успешно лечится, но полностью избавиться от заболевания невозможно. Так что после постановки диагноза пациента ожидает только симптоматическая терапия.

Комплексное лечение дает возможность свести к минимуму проявления болезни и предотвратить появление различных осложнений. Самолечение в таком случае строго запрещается, поскольку такое решение может повлечь за собой усугубление клинической картины.

https://www.youtube.com/watch?v=B1bbqIqxDdw

На ранних стадиях врачи рекомендуют прием иммунодепрессантов и гормонов. Для купирования воспаления используются иммуносупрессоры и глюкокортикостероиды. Эти препараты замедляют работу иммунитета и снижают его атаки на собственные органы. Если у пациента сильно ослаблена иммунная система, врач может прописать антибиотики для профилактики присоединения вторичных инфекций.

Оцените статью
Оптика Стиль
Adblock detector